Это заболевание, хотя и редко угрожающее жизни, способно стать источником глубоких психологических страданий и существенно осложнить судьбу человека, особенно если оно проявляется с раннего детства. Его последствия могут быть не только косметическими, но и функциональными.
Эволюция понимания: от опухоли до аномалии
В 1846 году Рудольф Вирхов, основоположник современной патологии, ввёл термин «гемангиома» для описания образований на коже, насыщенных кровеносными сосудами. Составленное из греческих корней, слово буквально означало «опухоль из кровеносных сосудов». Вирхов классифицировал эти образования как доброкачественные опухоли, и эта точка зрения господствовала в медицине более 150 лет.
Однако клиническое поведение гемангиом ставило под сомнение эту классификацию. В отличие от типичных опухолей, они часто не демонстрировали агрессивного, неконтролируемого роста. Более того, многие из них обладали уникальной способностью к самопроизвольному рассасыванию (инволюции).
Гемангиомы — преимущественно детская патология. Они могут быть врождёнными или появляться в первые недели жизни. Поражая от 1 до 3% новорождённых (а среди недоношенных — до 12%), это состояние ежегодно затрагивает десятки тысяч детей в России. В 90% случаев образования локализуются на лице и слизистых, что создаёт не только эстетическую, но и серьёзную медицинскую проблему: разросшиеся гемангиомы могут нарушать зрение, слух, дыхание и вызывать опасные кровотечения.
Традиционное лечение, основанное на опухолевой парадигме, включало лучевую терапию, криодеструкцию, хирургическое удаление и гормональные препараты. Хотя эти методы часто были эффективны, они могли быть травматичными и нести риски осложнений, особенно для детей.
Переломный момент наступил в 1982 году, когда американские исследователи Малликен и Гловацки доказали биологическую неоднородность гемангиом. Они разделили их на пролиферативные (с активным делением клеток, похожие на опухоли) и непролиферативные (скорее, пороки развития). Эта работа легла в основу новой международной классификации 1996 года, где общий термин «гемангиома» был заменён на более точный — «сосудистые аномалии».
Новая парадигма: гиперплазия вместо опухоли
Точность терминологии в медицине критически важна, так как от неё зависит стратегия лечения. Если состояние — не опухоль, то и противоопухолевая терапия может быть не только излишней, но и вредной.
Ключ к разгадке природы так называемых инфантильных гемангиом подсказала сама природа. Яркие гребни петухов и тетеревов, которые увеличиваются в брачный период и уменьшаются после него, или плацента, густо пронизанная сосудами для питания плода, — это примеры естественной гиперплазии (избыточного роста) сосудистой ткани, не имеющей отношения к опухолевому процессу.
Именно эту идею развила российская исследовательская группа под руководством профессора Виталия Рогинского. Мультидисциплинарный анализ тысяч случаев показал, что среди сосудистых образований чётко выделяются три группы: истинные опухоли, мальформации (пороки) и гиперплазии. Важнейший вывод: врождённые и инфантильные гемангиомы — это не опухоли, а сосудистые гиперплазии, часто связанные с нарушениями во время беременности, такими как гипоксия плода. Недостаток кислорода запускает компенсаторный механизм — активное образование новых сосудов.
Революция в лечении: случайное открытие и осознанный прорыв
Иногда великие открытия происходят случайно. Так, в 2008 году французский врач Кристин Леоте-Лабрез, лечившая ребёнка с гемангиомой гормоном преднизолоном, была вынуждена назначить ему кардиологический препарат пропранолол из-за развившейся аритмии. К её изумлению, гемангиома начала быстро бледнеть и уменьшаться. Последующие испытания подтвердили высокую эффективность пропранолола.
Однако именно работа профессора Рогинского и его коллег объяснила, почему этот препарат работает, и определила точную мишень для терапии — сосудистые гиперплазии. Пропранолол, блокируя определённые рецепторы, подавляет избыточный рост сосудов.
Внедрение нового метода в России столкнулось с бюрократическими барьерами, так как пропранолол не был зарегистрирован для лечения сосудистых патологий. Благодаря усилиям Рогинского и сотрудников кафедры детских болезней РГМУ под руководством профессора Н. П. Котлуковой, было получено разрешение на клинические исследования. Результаты, полученные в московской больнице №57, оказались впечатляющими: положительный эффект был достигнут у всех более чем 70 маленьких пациентов, включая тех, кому предыдущее лечение не помогло.
Это открытие кардинально изменило подход к лечению. Многие травматичные методы — криодеструкция, склеротерапия, лучевая терапия, обширные операции — в большинстве случаев стали не нужны. Хирургическое вмешательство теперь требуется лишь для коррекции остаточных изменений после успешной лекарственной терапии.
Сегодня новая методика применяется в России лишь в нескольких клиниках в рамках исследовательских программ. Для её широкого внедрения необходимо преодолеть регуляторные процедуры: перерегистрировать препарат и официально утвердить методику. Этот путь может занять годы, но работа российских учёных и врачей-подвижников даёт надежду тысячам семей на быстрое, эффективное и безопасное лечение.
При подготовке статьи использованы материалы специального выпуска журнала «Стоматология» (2012г.).
Борис РУДЕНКО.
Наука и жизнь №11 (ноябрь 2012)
Онлайн магазин с доставкой по всему миру
Купить без регистрации
Ссылки по теме: